蠶豆症患者注意！ 萘製品恐導致溶血死亡

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蠶豆症患者注意！ 萘製品恐導致溶血死亡


在台灣，平均每100位新生兒就有三位罹患蠶豆症，而客家人罹患的機率又更高。臺北市立聯合醫院小兒科主任李銘峻表示，蠶豆症患者在藥物、環境，以及食物上要小心，否則恐引發溶血造成死亡。

李銘峻主任說，蠶豆症是因為身體缺乏一種酶，而造成身體無法代謝，因而容易引起黃疸及溶血。黃疸是因為紅血球被破壞而造成皮膚、黏膜和眼球鞏膜等部份發黃；然而，若是造成溶血將容易引起貧血、累、喘、心跳快，以及腎臟衰竭等問題。由於蠶豆症患者為遺傳性，並且沒有明顯的特徵，當發病時，血液中的紅血球無法傳送氧氣給身體各個部份，而容易造成溶血而引起急性貧血，甚至導致死亡。

有一種有趣的說法是客家人比較患有蠶豆症，於此，李銘峻主任表示，客家人容易有蠶豆症是因為基因上的關係，客家人比較容易缺少G－6－PD酵素，而G－6－PD是紅血球分解葡萄糖代謝過程中的一種重要酵素，因此得到蠶豆症的比例較他族高。有趣的是，患有蠶豆症的人，其紅血球因缺陷而不適合瘧原蟲生長，因此不會受到瘧疾的感染。

婦女若確定自己是隱性帶基因者，在懷孕時應避免食用或接觸容易引起急性溶血的物品，否則所懷的胎兒會有1／4～1／2的機會為蠶豆症體質。李銘峻提醒，患有蠶豆症的人，要避免抗生素裡的磺胺，服用阿斯匹林時也要格外注意，在環境上也要注意是否有萘，通常萘會使用在衣服染劑、殺蟲劑、樟腦丸以及防腐劑等，同時要避免食用與蠶豆相關的食品，以免容易引發溶血而導致死亡。

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