「菜瓜布肺」比癌症還可怕？出現咳、喘、累3大症狀要當心

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「菜瓜布肺」比癌症還可怕？出現咳、喘、累3大症狀要當心   
                                                     醫生啊！我怎麼最近走路越來越喘？

今年70歲的梁先生，最近這半年多來，一直反覆地咳嗽，但又咳不出什麼痰來，這陣子家人發現他走路越來越喘，常常才走沒幾步路的距離，就氣喘吁吁。梁先生一直以為是自己年紀大了體力大不如前，經過家人幾番勸說後才決定就醫，這時才被診斷出來是俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IP），目前梁先生已經開始接受標靶藥物的治療了。



為什麼叫菜瓜布肺？

一般正常人的肺部就像氣球一般，應該是柔軟有彈性的，當發生「特發性肺纖維化」的時候，肺部產生了很厲害的纖維化，裡面充滿了許多疤痕組織，如同菜瓜布一般粗糙，而且肺部也失去了原有的彈性，因此我們又特稱之為「菜瓜布肺」（如：圖一）。也正因為這樣肺部的結構性變化，使得我們的肺泡逐漸喪失了氣體交換的功能，而導致無法正常呼吸，這是一種不可逆的肺部疾病。


圖1、正常的肺（左）及菜瓜布肺（右）。（圖片／李吉泰醫師提供）

比癌症還可怕？

根據美國一項健康保險計畫中的資料庫統計，估計特發性肺纖維化的發生率為每十萬人口6.8到16.3人。在台灣，根據一篇由台灣健保資料庫估算的研究報告，估計台灣的發生率為每十萬人口0.6到1.4人。

根據過去的文獻報告，在特發性肺纖維化被診斷後的平均存活期只有2~3年，其5年的存活率比乳癌、結腸癌、皮膚癌、膀胱癌等還要低。在台灣的研究報告中發現，被診斷出特發性肺纖維化的整體存活期僅有0.9年。


圖二、由胸部高解析度電腦斷層掃描所見的「菜瓜布肺」。（Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp 788–824, 2011）

臨床上常見的三大症狀：咳、喘、累

在臨床上，特發性肺纖維化的初期症狀並不明顯，但隨著時間演進，最常出現的三大症狀包括「咳、喘、累」。當疾病進展到後期時，病人可能逐漸產生肺高壓，進而出現右心衰竭的症狀，像是四肢水腫。

為什麼會得到菜瓜布肺呢？

雖然特發性肺纖維化的病因目前仍不明確，但過去的研究找出了數個潛在的危險因子。第一是「抽菸」，尤其是菸齡超過20包年（「包年數」就是每天抽菸包數乘以菸齡年數）的病人，目前已經證實與特發性肺纖維化有高度相關。此外，「胃食道逆流」也有許多證據顯示的危險因子。其他如環境中的懸浮物（金屬粉塵、木屑等）、微生物感染、空氣污染、遺傳因素等都是可能的危險因子，但目前都尚無定論。

如何診斷菜瓜布肺？

在臨床上，若醫師高度懷疑您是特發性肺纖維化時，會安排一些相關檢查，包括：抽血檢驗、肺功能檢查、胸部高解析度電腦斷層掃描（High Resolution Computed Tomography, HRCT）（如：圖二）。若無法由電腦斷層影像確診，則會建議進行肺部切片，來獲得到最後診斷。


圖三、標靶藥物可有效減緩病人肺功能的惡化程度。（Lancet 2017; 389: 1941–52）

如何治療菜瓜布肺呢？

在特發性肺纖維化的治療方面，可略分為非藥物治療和藥物治療兩部分。

在非藥物治療部份，包括：

(1)氧氣治療：藉以改善活動造成的喘及改善運動的耐力（ExerciseTolerance）。

(2)肺部復健：改善運動能力（Exercise Capacity）及生活品質。

(3)肺臟移植：當各種治療方式已無法幫助患者時的最後選項。

在藥物治療部份，早期因為沒有什麼有效的藥物，對於速迅惡化的肺功能也只能一愁莫展。但就在過去幾年間，特發性肺纖維化藥物的治療有了重大的突破。目前已經證實對特發性肺纖維化病患有幫助的兩種標靶藥物，分別是nintedanib及pirfenidone。

根據目前的大型研究顯示，兩者都可有效減緩病人肺功能的惡化程度（如：圖三）。目前這兩種標靶藥物都是有條件的健保給付。其實造成菜瓜布肺病人的主要死因是疾病本身的急性惡化，因此若能及早發現，儘可能延緩病人肺活量下降的幅度，減少急性惡化發生的風險，這才是治療菜瓜布肺的主要目標；若是在肺功能已嚴重惡化時才給藥，加上病情不可逆性，其實對患者而言助益不大。因此應該在患者一確診時就投與適當的藥物治療與照護，以幫助患者保有較佳的肺功能狀態。

結語

雖然特發性肺纖維化的死亡率高，但近年來隨著新的標靶藥物的導入，而且目前仍有許多正在進行中的臨床研究，相信不久的將來應該會讓「菜瓜布肺」的預後逐漸改善。呼籲一般民眾，若出現不明原因乾咳、呼吸喘、容易疲累等症狀長達8周以上，應儘早至胸腔內科門診，接受醫師進一步的檢查。

原文網址 http://www.top1health.com/Article/29/77909