難搞的庫欣氏症候群 北榮引進新方法

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難搞的庫欣氏症候群 北榮引進新方法


圖：台北榮總引進新方法確認病因，並透過正子攝影發碧胸腺瘤

庫欣氏症候群，是因長期持續性腎上腺皮醇增加所引起的內分泌或賀爾蒙障礙。可能是腦下垂體瘤或其他腫瘤刺激所造成，判別極為不易。臺北榮總引進最新皮釋素(CRH)刺激試驗，搭配下岩樣竇抽血採樣，可精準判別腦垂體庫欣氏症候群，或因其他腫瘤造成的異位性庫性欣症候群，找出影像檢查無法發現的腫瘤正確治療。

臺北榮總新陳代謝科主任陳涵栩醫師表示，腎上腺皮醇主要功能包括調節蛋白質、醣類及脂肪之新陳代謝、維持血壓及心臟血管功能、減緩免疫發炎反應，並可幫助平衡或對抗胰島素代謝葡萄糖之能力。正常人的下視丘會分泌皮釋素(CRH)，皮釋素會刺激腦垂體分泌腎上腺皮促素 (ACTH)，腎上腺皮促素刺激腎上腺分泌腎上腺皮醇 (Cortisol)。當身體有壓力時，腎上腺皮質會分泌大量腎上腺皮醇，幫助身體應付壓力，是人體極重要的賀爾蒙。

51歲女性患者，閉經2個月，進行性無力，胸悶，心慌，頭痛多尿，多飲，食慾不振，體重下降，曾被診斷為腎上腺皮促素(ACTH)高出正常值非常高的庫欣氏症候群，但腦部磁振造影及胸腹部的電腦斷層等影像檢查皆無發現腫瘤，轉至北榮之後，經皮釋素(CRH)刺激試驗精確定位，及下岩樣竇抽血採樣(BIPSS)，發現右側的腦下垂體腫瘤，手術摘除後，腎上腺皮促素也恢復正常。

另一位張先生，今年44歲，臉部腫脹，四肢浮腫，頸部腫大，容易疲勞，高血壓，偶有心慌，經診斷為腎上腺皮促素(ACTH)偏高的庫欣氏症候群，經傳統人工合作血管加壓素(Desmopressin)刺激試驗疑似腦下垂體有腫瘤，但皮釋素(CRH)刺激試驗卻顯示為其他部位腫瘤所致，再次以下岩樣竇抽血採樣及皮釋素(CRH)刺激試驗，確診為異位性腎上腺皮促素(ACTH)的庫欣氏症候群。以正子斷層掃描 (PET)發現胸腺瘤，手術摘除後腎上腺皮促素數值恢復正常。

陳涵栩醫師強調，大部分庫欣氏症候群患者皆有滿月臉、軀幹性肥胖(身體肥胖四肢不胖)、肌肉無力(特別是大腿)、背痛、高血壓、血糖增加、皮下容易瘀青、以及腹部暗紫色條紋等。女性患者可能有月經不規則、體毛增加之現象，臨床表現因人而異。