罕見先天心臟病 2次開刀救回早產兒

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罕見先天心臟病 2次開刀救回早產兒

林太太妊娠32週產檢超音波時發現胎兒有心臟問題，立即轉診做生產及安排兒童醫院團隊後續照顧，住院第4天後，於妊娠時間32週又5天，剖腹產下1789公克的男娃。男娃出生後發現心臟「主動脈肺動脈窗合併主動脈弓截斷、心房中隔缺損與開放性動脈導管」，屬於極複雜性的先天性心臟病，出生後一喝奶肚子就脹大，體內血液循環功能嚴重喪失，脹大的腹部只能施以利尿劑。

兩次手術修補主動脈、肺動脈

馬偕兒童醫院心臟外科教授張重義表示，一度希望等孩子長大一些再開刀，但因為孩子喝下去的奶完全無法吸收，下肢循環減少，肺部血流量大增，呼吸漸趨衰竭，同時進食量少、排尿量差，藥物幫不上忙，原本期待2200公克以上再開刀的計畫已不可能。於出生後第24天進行第一次的心臟手術治療，當時才1948公克。

手術主要是先以自體心包膜重建小朋友的主動脈弓，並修補主動脈肺動脈窗，手術在全身深度低溫麻醉、心臟停止靠人工心肺機的體外循環，並使用暫時全循環中止的方式進行，與時間賽跑，完成第一次的心臟手術。然而，隔天再度因為下肢循環不佳，重建的主動脈弓狹窄，又進行第二次心臟手術擴大主動脈弓。孩童手術後心臟功能逐漸恢復，持續門診追蹤中。

主動脈肺動脈窗合併主動脈弓截斷 非常罕見

馬偕兒童醫院醫務專員陳銘仁表示，先天性心臟病的發生率為千分之5至8，單純的主動脈肺動脈窗占先天性心臟病的千分之1至2，其中52%會合併其他種類的心臟異常，主動脈弓截斷則是最嚴重的異常。合併這2種疾病出現機率非常低，占所有先天性心臟病中的千分之0.046。

馬偕兒童醫院心臟外科主治醫師徐綱宏表示，在新生兒極輕體重時就要執行極高難度複雜的心臟手術，更是一大挑戰。經查證文獻案例報告顯示，類似低體重早產兒能成功一階段完成矯正手術，體重最低者為日本(1230g)，其次為希臘(1600g)，而此案例男童目前排名第三。

資料來源：http://www.uho.com.tw/hotnews.asp