三種心臟病集一身 合併多器官衰竭險喪命

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三種心臟病集一身 合併多器官衰竭險喪命


上圖：新竹馬偕醫院心臟外科劉庭銘醫師

50歲不到的新住民林女士，是兩個孩子的媽媽，這一、兩年來，她體力明顯衰退，常感覺喘不過氣，也容易水腫，在外院看診被告知心臟有破損，卻未規律追蹤。日前她出現臉色蒼白、呼吸費力、雙腳水腫等症狀。檢查發現個案因先天性部分肺靜脈回流異常併心房中膈缺損及三尖瓣缺損，導致右心擴大衰竭，連帶影響肝、腎衰竭，還併發心房振顫，緊急由新竹馬偕醫院心臟外科劉庭銘醫師手術救治。術後個案心臟及肝臟功能回復，而腎衰竭術後經腎臟內科治療後也逐漸回復，不再需要定期洗腎，目前復原良好、日常生活自理無虞。

先天性心臟病致心、肝、腎多器官衰竭 未及時治療死亡率達75%

林女士因肢體無力、雙腳水腫、臉色蒼白及呼吸費力，合併意識不清、胡言亂語等肝衰竭症狀至本院急診，因病情危急，立即安排轉入內科加護病房，當時血氧濃度僅70%，給予氧氣插管呼吸器支持，心臟內科醫師根據臨床症狀及心臟超音波等檢查綜合判斷，個案因先天性部分肺靜脈回流異常併心房中膈缺損及三尖瓣缺損，右心血液逆流而擴大變形衰竭，連帶造成肝、腎衰竭，還引發心房振顫，如未及時治療，一週內死亡率高達75%。

手術需處置四種不同心臟問題 執刀醫師經驗及技術要求高

劉庭銘醫師指出，該患者有三種先天性心臟病，包括部分肺靜脈回流異常併心房中膈缺損，和三尖瓣缺損造成右心肥大，又因右心結構改變誘發心房振顫，治療上須同時處置四種心臟問題，相對複雜。術後個案心臟功能回復，因供氧不足導致的肝衰竭也因血氧循環恢復而解除，腎臟部分因大量腎絲球已受損，故經暫時定期洗腎治療後，腎功能逐漸恢復，目前個案心、肝、腎功能穩定，也已正常生

一般矯正肺靜脈回流異常的手術方式是直接吻合肺靜脈與左心房，或使用人工血管吻合左心房和肺靜脈，優點是術式單純、治癒率高，但預後容易發生縫線週邊組織增生，導致肺靜脈回流處狹窄須再次手術治療的情況。考量個案異常的兩條肺靜脈直接與右心房連結，採取進入右心房及切開左心房後，用難度高的人工補片技術將異常肺靜脈隔回左心房，同時修補心房中隔缺損及左心房先天異常，這樣的術式能降低回流處狹窄可能性，但相對執刀醫師需對解剖與病理構造有更高掌握度，才能在醫療處置與長期預後間取得平衡，提供患者最佳治療成效。

心臟結構改變引發房顫 易形成血栓、中風機率高

劉庭銘醫師表示，肺靜脈回流異常的患者，因四條肺靜脈部份或全部沒有與左心房相連接，含氧血無法順利送至左心房與缺氧血混在一起，臨床上，有四條肺靜脈回流異常者，大多在新生兒時即可發現而緊急手術。此外，部分肺靜脈回流異常常併發心房中膈缺損，含氧血經破洞流入右心房，進而流入右心室及肺動脈，經年累月導致右心肥厚衰竭，當輸出血液不足以全身代謝所需，便會漸次影響肺、肝、腎等器官運作，或因右心衰竭而被診斷出來。

劉庭銘醫師強調，先天性心臟病是胎兒階段心臟及大血管發育障礙引起的構造異常，包括環境、遺傳、母體感染、藥物等因素都可能使胎兒心臟發育受阻。預防上，懷孕期間透過產檢或另行選擇高層次超音波、胎兒心臟超音波檢查，或出生後進行新生兒心臟超音波，都能進一步確認心臟結構功能後及早安排醫療處置，盡可能將先天性心臟病的影響降至最低。