地中海型貧血重要性!!!

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首先探討到地中海型貧血

何謂地中海型貧血?

1. 又稱為:  海洋性貧血  (Thalassemia)

2. 又分為:  α地中海貧血
                  β地中海貧血

簡單說貧血就是紅血球的問題(太少，過多，長得太畸形，材料不夠，有紅血球抗體，基因缺失)
然而地中海型貧血 屬於基因調控上的缺失，導致紅血球變小 比一般的紅血球還要小一點點+紅血球很少

既然是基因調控上的缺失就要注意他是否會遺傳?
答案是:會 (這是自體隱性的疾病 絕對不能爸爸媽媽兩個人都有地中海型貧血)
                 這樣生出來的小孩是重度的地中海型貧血 機率非常大容易胎死

詳細說明

正常血紅素是由四條血紅素多胜鏈所組成，其中包括兩條α鏈及兩條β鏈，
構造型式為一比一的均衡分配（即α2β2）。
在胎兒形成中，假若其中的血紅素多胜鏈製造不足，或血紅素多胜鏈相對的過剩
而使得多餘的血紅素多胜鏈沈澱在紅血球的表
面，則會使得紅血球易遭受到破壞以致於產生溶血而導致貧血的病症。

倘若其中α鏈產生不足或完全無法產生，在臨床上即稱為甲型海洋性貧
血（α thalassemia）；反之，當所合成的β鏈缺乏或不足時，則稱之
為乙型海洋性貧血（β thalassemia）。根據流行病學的探討，發現「
甲型地中海型貧血」（而在台灣地區則約有百分之五至六）
；但「乙型海洋性貧血」（在台灣地區則僅佔百分之一）。

事實上，地中海型貧血主要是由於紅血球本身的血紅素球蛋白中的多胜
鏈發生異常，並造成紅血球型態變異以及其中的血紅素製造不足，而呈
現特有的貧血症狀；此外，在臨床上「地中海型貧血」又稱為「低血色
性小細胞性貧血」，因罹患者的周邊血液抹片檢查所呈現的血液圖像，
發現其中的紅血球本身體積較正常人為小，而且顏色亦較淡，但在臨床
上的「缺鐵性貧血」罹患者中的紅血球，亦會呈現相類似的血液抹片圖
像；因此，在臨床上必需要先與「缺鐵性貧血」做一番鑑別診斷。

在臨床上，「地中海型貧血」罹患者根據血紅素濃度又可分成重度、中
度以及輕度三大類。如果夫妻兩人都是帶因者，則其後代有四分之一的
機會成為「重型地中海型貧血」，其餘四分之一為正常，而二分之一為
「地中海型貧血」的無症狀帶因者。

在臨床上，孕婦如懷有罹患「重型地中海型貧血」的胎兒，則在懷孕中
期後，或許胎兒即出現嚴重的溶血，而導致貧血並使得胎兒發生肝脾腫
大、腹水以及全身水腫的併發症，在臨床上稱之為「胎兒水腫」（事實
上，胎兒發生嚴重水腫，也根本無法存活下來），或者胎死腹中、甚至
死胎的併發症，此外，孕婦本身則在懷孕過程中易罹患高血壓、子癇前
症、子癇症以及產後出血的合併症。

若生下「重型地中海型貧血」的新生兒，則其在出生數月後，會逐漸出
現貧血的病症，其血紅素通常小於每百毫升六公克，最後則需要依賴長
的輸血的治療，才能夠延續生命。