北榮創紀錄洗肺抓病因 搶救紅斑狼瘡合併肺出血

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北榮創紀錄洗肺抓病因 搶救紅斑狼瘡合併肺出血


圖：醫師操作支氣管鏡肺沖洗術

紅斑性狼瘡是一個非常難處理的免疫疾病，許多病人都要學習如何與它和平共處，一旦急性發作，卻也可能引起多重器官受損而有生命危險；臺北榮總過敏免疫風濕科在此領域努力鑽研治療方式與用藥，並跨專科合作，利用支氣管鏡肺沖洗術(BAL)找出紅斑性狼瘡所引發的肺出血原因、排除感染。而全球現有文獻記載全身性紅斑狼瘡施行該檢查的人次中，臺北榮總最多(27人次)，搭配治療計畫、用藥等，更提高此疾病重症存活率。

43歲的楊先生，17年前因出現左小腿腫脹，四處尋醫問解，後經血液科診斷抗磷脂質症候群合併深部靜脈血栓，持續用藥治療。直到去年農曆年過後，突然爆瘦20多公斤且嚴重全身水腫，至各大醫學中心求醫，皆未有明確診斷，僅能以症狀治療緩解不適; 於10月底出現呼吸急促喘不過氣及盜汗，並且出現咳血症狀，緊急到宜蘭陽大附醫急診後進入加護病房，經診斷疑似肺出血且病情惡化，遂轉送至北榮由過敏免疫風濕科賴建志醫師擔任其主治醫師。賴醫師為了找出肺出血原因，經病人及家屬同意後，由胸腔部施行支氣管鏡肺沖洗術(BAL)。而在抽出來的檢體中發現了巨細胞病毒(Cytomegalovirus，簡稱CMV)感染，此病毒致死率高達50%，尤其是自體免疫系統異常的病人，其致死率更高於正常人。

經查發現楊先生的多項SLE檢驗指標皆為陽性反應，因此同時也確診為全身性紅斑狼瘡合併肺出血。在發現真正原因後，醫護團隊立刻擬定治療計畫，盡全力的救治楊先生。在經過30天的住院治療後，順利地返家團聚，目前楊先生也規律持續於門診追蹤治療全身性紅斑狼瘡及相關病症。

另一位47歲梅女士，也是因全身性紅斑狼瘡急性發作而送至北榮就醫。經肺部X光顯示，急診醫師懷疑可能是肺炎或是肺出血。梅女士因當時情況相當不好而直接進入加護病房，並交由北榮內科部過敏免疫風濕科陳瑋昇醫師接手後續治療與照護。在加護病房期間，其肺部雙邊浸潤，加上抗核抗體(ANA)與dsDNA抗體數值過高(ANA>600倍、dsDNA抗體>200 WHO units/ml)、急性腎衰竭，爾後更發現肺出血。陳醫師與團隊在仔細評估各種風險後，決定讓梅女士施作支氣管鏡肺沖洗術(BAL)。BAL被普遍認為是一種具高風險的侵入性檢查，可是唯有施作檢查，才能了解其發生肺出血的原因並排除感染，正確地對症下藥。並在家屬同意下進行氣切手術，以延長梅女士插管治療的時間。在歷經105天的搶救和治療後，轉出加護病房，逐漸恢復體力並開啟復健之路。熬過加護病房與住院日子，踏出臺北榮總大門，康復出院返家休養。時至今日，規律在過敏免疫風濕科門診追蹤。

臺北榮總過敏免疫風濕科主任蔡長祐醫師指出，目前治療全身性紅斑狼瘡合併肺出血病人，絕大多數文獻是常規性的以大劑量類固醇和免疫抑制劑來進行醫治。卻沒有進一步用其他檢查來正確診斷感染源或是自體免疫破壞的起因。在沒有辦法對症下藥的情況下可能會使得死亡率上升。

蔡長佑說，過去對支氣管鏡肺沖洗術的檢查施作，有刻板印象「一個非常危險且高風險的檢查」，一般病患接受度並不高，尤其是像梅女士這樣病情危急的病人。然而，臺北榮總過敏免疫風濕科在此領域努力鑽研治療方式與用藥，並跨專科合作，利用支氣管鏡肺沖洗術(BAL)找出肺出血原因、排除感染。而全球現有文獻記載全身性紅斑狼瘡施行該檢查的人次中，臺北榮總最多(27人次)，搭配治療計畫、用藥等，更提高此疾病重症存活率。

蔡長佑強調，臺北榮總過免疫風濕科，過去35年致力於風濕疾病、自體免疫疾病的治療與致病機轉。尤其是在全身性紅斑狼瘡的領域上，不僅發表了百篇以上研究報告，其中數篇在國際學術界非常重要的文章。在臨床、學術與醫師培育方面，皆有出色的表現。今年以「研究、教學、病人照護」等卓越成績，獲亞太風濕病聯盟（APLAR）選為「2108年亞太風濕病卓越中心」，不僅使臺北榮總成為歐美亞太各國仿效的卓越風濕病醫療機構，更奠定我國在亞太地區風濕病領域的頂尖地位。