外陰部潰瘍、嘴破反覆發作？當心恐是「絲路病」作祟

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外陰部潰瘍、嘴破反覆發作？當心恐是「絲路病」作祟

【華人健康網記者洪毓琪／台北報導】長期反覆性嘴破、關節痠痛、皮膚癢疹，找不到原因？當心，恐是「絲路病」的作祟！現年37歲的李小姐一直以來飽受上述症狀困擾，近期更發現就連陰唇也嚴重潰瘍，在不適難解下前往婦產科就醫。經詳細病史詢問及理學檢查，才發現原來罹患的是俗稱絲路病的「貝塞特氏症」。所幸，經數周的門診治療，外陰部潰瘍症狀已幾乎痊癒，糾纏其數年的嘴破、皮膚癢疹等不適也獲得緩解。

貝賽特氏症的成因，目前醫界對於致病原因尚不完全清楚，僅知其是一種罕見的免疫系統的微血管系統性血管炎。
貝塞特氏症又稱「絲路病」　微血管系統性血管炎上身惹禍
台北市立聯合醫院仁愛院區婦產科主治醫師鄭志堅表示，「貝塞特氏症」之所以被稱為「絲路病」，是因為過去發現貝賽特氏症患者大多分佈在沿著古代絲綢之路的國家而得名。
至於貝賽特氏症的成因，目前醫界對於致病原因尚不完全清楚，僅知其是一種罕見的免疫系統的微血管系統性血管炎。且多好發在成年人，尤其是20至40歲的青壯年人較易發病；男女比例差不多，但男性略高且病情常較嚴重。
反覆嘴破、生殖器潰瘍？貝賽特氏症3大臨床特徵別輕忽
此外，值得注意的是，由於貝賽特氏症是一種微血管系統性血管炎，因此一旦發病變會影響全身。除了可能出現如上述案例李小姐般反覆性口腔潰瘍、生殖器潰瘍及眼睛葡萄膜／網膜炎等典型的貝賽特氏症3大臨床特徵外，更可能進一步侵犯肌肉骨骼、中樞神經、消化道、肺臟等重要器官的血管，造成嚴重的血管發炎，嚴重甚至危及生命。

反覆性口腔潰瘍、生殖器潰瘍及眼睛葡萄膜／網膜炎是典型的貝賽特氏症3大臨床特徵。
鄭志堅醫師強調，為了避免延誤病情，早期診斷非常重要。雖然目前對於貝賽特氏症還沒有完全治癒的病例，但臨床症狀可以透過治療得到一定程度的緩解。一般來說，絲路症的治療多半是依照病人臨床表現的不同來進行藥物選擇。主要可區分為：僅侵犯皮膚黏膜的輕症、有眼睛病變，以及內臟器官侵犯的重症。若僅有皮膚黏膜的潰瘍病變，可以使用局部類固醇治療。
至於嚴重狀況，例如，出現神經系統，或是眼部的嚴重炎症，有可能造成眼睛失明，或內臟器官的衰竭時，就需使用大量類固醇，以及其他免疫抑制劑合併治療。此外，由於貝賽特氏症的重要特徵為病情反覆復發，所以長期的追蹤及臨床藥物的調整非常重要，患者一定要按醫囑定期回診、追蹤。
【醫師小叮嚀】：

鄭志堅醫師再次提醒，貝賽特氏症的復發症狀可持續數周、數年或數十年。且當血管持續處於慢性發炎的狀態時，更會對人體神經系統、消化道或血管造成損害，也有可能產生致命的後果。建議民眾一旦發現有反覆口腔、會陰潰瘍，或是眼球葡萄膜炎者，宜僅早至醫院做進一步的診療，找出原因、對症治療，較有保障。