這不是米其林寶寶 罕見羊膜游絲惹的禍！

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這不是米其林寶寶　罕見羊膜游絲惹的禍！

台北榮總兒童骨科為如「米其林寶寶」的罕病「先天限制環症候群」小朋友手術，讓他重獲新生。

健康醫療網／記者郭庚儒報導

5歲的小凱，出生時右腳踝有一道道明顯皮膚皺褶，幾乎深陷脛骨，右小腿有如蓮藕般被掐成兩段，造成右腳掌呈現馬蹄內翻足，就像是「米其林寶寶」的翻版，其實是罹患了罕病「先天限制環症候群」。

肢體矯正手術　恢復行動能運動

收治個案的台北榮民總醫院骨科部兒童骨科主治醫師蘇宇平指出，該個案進行限制環切除手術，為避免皮膚壞死而採取二階段治療，術後肢體順利恢復、神經血管完全正常。再進行馬蹄內翻足的矯正治療，包括石膏矯形、鬆筋手術等，等到3歲時再施行肌腱轉植手術；如今，已經能和其他兒童一般，自在地奔跑、運動。



先天限制環症候群　發生率僅萬分之一

蘇宇平醫師表示，「先天限制環症候群」發生機率約介於千分之1至萬分之1，發生原因是胎兒在子宮內發育時受到羊膜游絲纏繞，在手腳肢體上形成環狀皺褶，就像被橡皮筋纏繞一般，遠端肢體會腫脹、發育不良，嚴重時會造成局部截肢。

突發性難發現　多數出生後手術

蘇宇平醫師強調，先天限制環症候群為突發性，由於羊膜游絲十分細微，在一般產檢時若有懷疑，可藉由更高解析度或立體超音波做進一步評估；不過，大多數的情況，病症被發現時肢體傷害都已造成，幾乎都是出生後，再進行整型及重建手術。